Det er sådan at nogle børn kan være meget gule efter fødslen. De har gulsot. Gulsot aftager normalt i løbet af de første uger, men hvis barnets gulsot ikke aftager, så er det man skal være opmærksom på galdevejsatresi. Galde dannes i leveren og galden bevæger sig gennem mange små gange fra leveren ud i tarmen, hvorefter det kommer ud i selve galdeblæren, som er en slags opsamlingsbeholder for galden. Hos 4-5 af de børn som fødes hvert år, fungerer en af de små gange ikke og derfor holdes galden tilbage i leveren. Når galdefarvestofferne ikke kan blive udskilt gennem leveren, så bliver de udskilt gennem blodet, hvilket ses som gulsot, altså en gullig farve i huden. Ca halvdelen af alle børn der fødes i Danmark har gulsot, og dette vil ofte forløbe ganske uproblematisk, men hvisgulsoten vedbliver at være tilstede efter 3 leveuge, så bør man få sit barn undersøgt af læge, med henblik på at afklare, hvorvidt der kan være tale om galdevejsatresi. Egen læge vil tage en blodprøve, hvor man måler det der hedder konjugeret bilirubin. Hvis denne prøve er forhøjet skal der inden 3 døgn foretages en scanning (HIDA) for galdevejsafløb. Dette gøres på sygehuset på en børneafdeling. Hvis scanningen viser manglende galdevejsafløb, så må der mistænkes galdevejsatresi - og børn skal så henvises videre til Rigshospitalets børnekirurgiske klinik, som kan behandle dette. Ofte vil det kræve en operation. Det er vigtigt at spædbørn med galdevejsatresi undersøges så tidligt som muligt, da man ved at resultatet er forringet, hvis barnet når at blive 8 uger gammelt. Gulsot skyldes for det første, at barnets lever er forholdsvis umoden, og for det andet, at barnet lige ved fødslen har stort overskud af røde blodlegemer i blodet. De overskydende blodlegemer nedbrydes og omdannes blandt andet til det gule affaldsstof bilirubin, som leveren normalt renser blodet for. Da barnets lever endnu er umoden, tager det tid at udskille de store mængder bilirubin. Bilirubin ophobes derfor i blodet og farver huden gul. Huden starter ofte med at være gul i ansigtet og så breder det sig ned over kroppen, helt ned til tæerne og herfra går det så baglæns tilbage igen og slutter i ansigtet - ofte forsvinder det sidst fra øjnene (det hvide i øjnene er lidt gult). Man ved at enkelte børn som fortsat er gule i 3 levemåned kan have det der hedder galdevejsatresi og det skal barnet undersøges for. Hvis barnet i 3. leveuge fortsat er gulfarvet, skal der testes for konjugeret hyperbilirubin - hos egen læge eller på børneafdelingen. Hvis blodprøven viser konjugeret hyperbilirubin skal der inden 3 døgn foretages en scanning (HIDA) for galdevejsafløb - på børneafdeling og hvis man ved scanning finder manglende galdevejsafløb, så må man mistænke galdevejsatresi og barnet skal henvises til Rigshospitalets børnekirurgiske klinik. Helen Lyng Hansen sundhedsplejerske Galdevejsatresi   Galdevejsatresi udvikles prænatalt og inden for de første 3 måneder fra fødslen hos 4-6 spædbørn årligt i Danmark. Symptomerne er gulsot (icterus), som ses hos op mod halvdelen af alle nyfødte, dvs. hos 25-30.000 årligt i Danmark. Årligt har ca. 1000 af disse børn forlænget icterus. Blandt disse 1000 børn findes de få tilfælde af galdevejsatresi. Det er vigtigt at spædbørn med galdevejsatresi opspores og henvises så tidligt som muligt, da der er erfaring for forringet resultat ved operation efter den 8. leveuge. Er barnet gult i dets 3. leveuge anbefales Der testes for konjugeret hyperbilirubin. Ved fund af konjugeret hyperbilirubin skal der inden 3 døgn foretages en scanning (HIDA) for galdevejsafløb - på pædiatrisk afdeling. Viser scanning (HIDA) manglende galdevejsafløb, er der stærk mistanke om galdevejsatresi - og der henvises til Rigshospitalets børnekirurgiske klinik. Kilde: Sundhedsstyrelsen d.22.03.2004           Børn med denne sygdom har ingen galdeveje udenfor leveren. Galde kan derfor ikke løbe fra leveren til tarmen, som det skal. Disse børn bliver som så mange andre gule lige efter fødslen. Men i modsætning til ”normal” gulsot hos nyfødte forsvinder den ikke hos disse børn. Gulsot udover et par uger bør derfor føre til at børnene undersøges for galdevejsatresi. En simpel blodprøve vil afsløre om der kan være tale om atresi af galdevejene. Man behandler sygdommen med en operation, hvor man opererer et tarmstykke op til leveren, som erstatning for de manglende galdeveje .   Galdevejsatresi   - medfødt mangel på galdeveje   Galdevejsatresi er en sygdom, hvor dele af eller alle galdevejene fra leveren til tarmen ikke er udviklet. Sygdommen rammer nyfødte: 1 ud af 10.-15.000 fødsler. Årsagen er ukendt. Symptomerne er gulsot (ikterus), der ikke forsvinder efter de to første leve uger, samt mørkfarvet urin og bleg afføring. Diagnosen stilles ved en blodprøve hos egen læge, der viser forhøjet galde i blodet. Barnet indlægges derefter på en børneafdeling og undersøges med HIDA-scintigrafi ( se http://www.kf.rh.dk/ ). Hvis denne viser intet udløb af galde fra lever til tarm, henvises barnet her til Børnekirurgisk Afdeling på Rigshospitalet. Behandlingen er operation, hvor man syer en tarmslynge op på leveren. Efter operationen behandles med medicin i drop (væske og medicin løber direkte ind i en blodåre) i 14 dage. Barnet udskrives til hjemmet og følges hver 3. måned ambulant. Da sygdommen medfører total stop af galdeafløb fra lever til tarm ophobes galden i leveren og skader leverfunktionen. Det optimale tidspunkt for operation er før 6 ugers alderen. Hvis barnet opereres så tidligt, vil 75% af patienterne opnå galdeafløb til tarmen. Der vil altid være risiko for infektioner, som spredes fra tarm til lever, nu da tarmen, som er fuld af bakterier, er tæt på leveren. Disse infektioner kan skade leveren yderligere. Opstår der mistanke om infektion spredt til galdeveje i leveren, skal barnet indlægges på lokal børneafdeling og have medicin i drop. Hos mange af patienterne vil leverforandringerne forværres og give komplikationer i form af dårlig trivsel, knoglebrud, åreknuder på spiserøret og en levertransplantation kan senere blive nødvendig.    CAVE: Galdevejsatresi er en meget sjælden tilstand med konjugeret hyperbilirubinæmi, hvor hurtig operation kan være livsreddende. Inden hospitalsforløbet: Gulsot i 3. leveuge (dag 14-21): Almen tilstand, vægt og trivsel vurderes. Der måles konjugeret/ukonjugeret bilirubin, således at påvisning af operationskrævende galdevejsatresi ikke forsinkes. 1. Kriterier for henvisning. Akut henvisning til børneafdelingen : Akut påvirket barn med hyperbilirubinæmi med ovennævnte niveau og alder. Kronisk påvirket barn med insufficient trivsel. Børn hvor udredningen har vist tegn på sygdom. Børn med konjugeret bilirubin over 20 mmol eller over 20% af total bilirubin, Subakut henvisning til børneafdelingen: Uændret niveau > nævnte grænser og alder i yderligere 2 uger mhp. yderligere udredning. 2. Hvad skal praksis (primærsektor) udføre af undersøgelser inden henvisning: bilirubin Hgb Reticulocytter Urindyrkning ved ovennævnte kriterier 3. Hvilke oplysninger skal stå på henvisningssedlen: Anamnese med oplysning om amning, vægt og trivsel samt resultater af ovenstående analyser Under hospitalsforløbet: 4. Hvilke undersøgelsestilbud foretages på afdelingerne: Barnet vurderes for sekundær påvirkning af hyperbilirubinæmi og primære årsagsforhold: UVI, hepatitis, metabolisk sygdom, hypothyreose og galdevejsatresi. Hos anæmiske børn undersøges for hæmolytiske sygdomme og blødnings-sygdomme. Ved konjugeret hyperbilirubinæmi foretages supplerende scanning til af-/bekræftelse af galdevejsatresi. 5. Hvilke behandlingsformer haves: Afhængig af genesen. Oftest drejer det sig om fysiologisk prolongeret icterus. Ved sygdom indledes behandling. Efter hospitalsforløbet: Børn med sekundær, prolongeret hyperbilirubinæmi vil blive fulgt ambulant, evt. henvist til Rigshospitalet (metaboliske sygdomme). Børn med prolongeret fysiologisk icterus vil hurtigt blive afsluttede, muligvis med en kort efterkontrol i almen praksis.