Procedurer til påvisning af galdevejsatresi a) Technetium scanning (HIDA-scanning) inkl. undersøgelse efter 24 timer anvendes til at vurdere leverens udskillelsesevne. Undersøgelsen bestilles telefonisk hos Nuklearmedicinsk Afdeling, her. Der vil være manglende udskillelse ved galdevejsatresi, medens en nedsat optagelse og udskillelse typisk vil være tilstede ved neonatal hepatitis.Denne undersøgelse forudgås af 3-5 dages behandling med fenemal, 5 mg/kg/d (Gilmour et al., 1997; Howman-Giles et al. 1998; Johnson et al, 1998).
Hvis der er manglende udskillelse ved HIDA-scanning og dermed bestyrket mistanke om galdevejs-atresi henvises barnet umiddelbart til nationalt center (Rigshospitalet), hvor der efter behov udføres yderligere procedurer og eventuelt operation.
b) Ultralydsundersøgelse af lever og galdeveje m.h.p. at afklare galdeblærens forhold, tilstedeværelse af choledochus cyste og andre misdannelser.
5. Forældreinformation
Ved den regionale børneafdeling informeres om den kliniske mistanke om galdevejsatresi, om de undersøgelser der vil blive foretaget for at afklare problemstillingen. Desuden informeres om, at barnet vil blive viderehenvist, hvis undersøgelserne bestyrker mistanken om galdevejsatresi.
6. Operativ behandling :
Den primære behandling af galdevejsatresi er operationi form af portoenteroanastomose a.m. Kasai (Kasai, 1974). Der udføres leverbiopsi og kolangiografi peroperativt. Operationen betragtes som en stor operation. Umiddelbare postoperative komplikationer er dog ikke sædvanlige.
Det postoperative forløb afhænger af, hvorvidt der kommer galdeafløb eller ej. Barnet vil være i umiddelbar kontakt med nationalt center indtil dette er afklaret. Der iværksættes tilskud af ernæring og vitamintilskud. Der anvendes efter de første 14 dage i store træk følgende program:
Ernæring:
Vallebaseret modermælkserstatning med højt indhold af MCT-fedt, f.eks. Pregestimil, 150-180 ml/kg/d, evt. som kontinuerlig infusion. Ved behov øges energiindhold med kulhydratpolymer (f.eks. Duocal)*.
Se også Pratt et al. 2001.
Medicamina:
Trimethoprim (Trimopan) 5 mg/kg/d (x1)
Prednisolon 2,5 mg/d (x1) min. 3 mdr.
Vitamin K (fytomenadion, evt. i.v. præparation) 10 mg daglig
Vitamin D (Et-alfa 0,5 µg dgl.)
Vitamin A (3000 IE)
Vitamin E (alfa-tocopherol) 100 mg dgl.
ACD-vitamin, 10 dr. dgl.
Zink 25 mg dgl.
Jerndråber (Glycifer 10 dr. dgl.)
Ursofalk 20-50 mg/kg/d
|
7. Opfølgning og kontrol
Rutinemæssigt foreslås månedlige kontroller i de første 6 måneder, derefter kontrol med 1-3 måneders interval afhængigt af den kliniske status.Ved hvert besøg kontrolleres Hb, L+D, trombocyttal, Na, K, carbamid, creatinin, albumin, Ca, fosfat, Syre-base status, INR, ALAT, BASP, GGT, bilirubin, s-triglycerid, p-NH3, s-Zn, niveauer af fedtopløselige vitaminer. Der stiles mod alternerende ambulant kontrol ved nationalt center og regional børneafdeling. Ambulante notater samt prøvesvarudveksles rutinemæssigt mellem de involverede afdelinger.
